Actualización del diagnóstico de la enfermedad de histiocitosis de células de Langerhans en niños / An update on the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis in children

Los pacientes que participaron de este estudio fueron derivados a la Cátedra de Odontología Integral Niños de la Facultad de Odontología de la Universidad de Buenos Aires (Argentina) con diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Los síntomas que presentaron fueron: dolor, movilidad dentaria, sangrado, inflamación gingival. Los pacientes se agruparon de acuerdo a la clasificación de la Histiocyte Society en tres subtipos: a) Unisistémico unifocal, b) Unisistémico multifocal y c) Multisistémico. Predominó el sexo masculino, con una edad media en los grupos de 3 años. La mayoría de los pacientes se hallaban en fase de remisión de la enfermedad, en todos los grupos se observaron manifestaciones bucales.

Histiocitosis de celulas de Langerhans en el raquis infantil / Langerhans cell histiocytosis of the spine in children

Introduccion: La histiocitosis de celulas de Langerhans incluye un amplio espectro de enfermedades de etiologia desconocida, observada preponderantemente en los niños. El objetivo del presente trabajo es analizar las formas de presentacion, los estudios complementarios, los procedimientos diagnosticos, los criterios de estadificacion y los resultados de distintas modalidades terapeuticas en su ubicacion espinal. Materiales y metodos: Doce pacientes evaluados retrospectivamente con diseño de casos y controles, tratados entre 1983-2004. Seguimiento promedio 5 años. La estadificacion incluyo la extension anatomica (Weinstein-Boriani-Biagini) y el comportamiento biologico (Enneking). El centellograma, la TC y la RM fueron los estudios de eleccion. El tratamiento incluyo corticoides, radioterapia, quimioterapia y cirugia. Significación estadistica p ≤ 0,05. Resultados: Relacion masculino-femenino 10-2, media de edad 9 años 5 meses. Datos clínicos relevantes: dolor, limitación funcional o deformidad y compromiso neurologico. Predominio de formas unicas en el raquis lumbar y el cuerpo vertebral. Las variables clinicas fueron modificadas favorablemente con significacion estadistica. Se obtuvo la remision de la enfermedad sin excepciones, pero persistieron distintas secuelas morfologicas vertebrales, sin traduccion clinica.Conclusiones: Se obtuvo la curacion de las lesiones, independientemente del tratamiento realizado. En el momento del diagnostico, ningun criterio clinico, histologico o por imagenes pudo predecir el curso ulterior de la enfermedad

Langerhans' cell histiocytosis: a clinicopathological study of 50 cases.

To analyze the clinicopathologic features and outcome of patients with Langerhans cell histiocytosis (LCH). Fifty cases of LCH accrued over a 15-year period were analyzed and classified as having unifocal, multifocal, or multisystem disease. Events regarding progression, relapse, or death were noted. The 50 cases comprised of 34 men and 16 women. 92% of the patients were less than 15 years of age and 46% were less than 2 years. Involvement by LCH was unifocal in 22, multifocal in 8, and multisystem in 20. Bone was the commonest site (92%), followed by lymph node (30%). The histological features were relatively uniform regardless of the clinical severity, and consisted of Langerhans cells, eosinophils, histiocytes, plasma cells, giant cells and fibrosis. The treatment consisted of surgery, chemotherapy, and/or radiotherapy. Response to treatment was poor in patients with multisystem disease. The histology of LCH is very characteristic and patients with age less than 2 years are more likely to have increased risk or morbidity and mortality, due to widespread disease.

histiocytose a cellules de Langerhans pulmonaire de l' adulte

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis belongs to the spectrum of the Langerhans' cell histiocytosis. The common point is tissue infiltration by Langerhans' cell granuloma. But the pulmonary type occurs predominantly in young adults and is associated with tobacco. The most frequently encountered symptoms are cough and dyspnea. Twenty-five to 35% of the cases are incidental findings. 20% of cases present with extra-thoracic lesions including skin, bone and hypothalamo-pituitary axis. On scanning images the lung parenchyma is infiltrated at the beginning by stellar nodules of less than 10 mm, which evolve either gradually to form cysts or towards remission, spontaneous or induced by the treatment. With pulmonary function testing, the two types of anomalies [obstruction and restriction] are observed. The reduction in diffusing capacity observed in 60 to 90% of the cases reflects the pulmonary vascular involvement. Detec-tion of more than 5% of CD-la cells in bronchiolo-alveolar lavage fluid and transbronchial biopsies are not sensitive. Treatment is controversial and includes primarily smoking cessation and corticosteroid therapy at the early nodular stage

Síndromes histiocíticos en pediatría. Criterios de clasificación y avances en la histiocitosis de células de Langerhans / Histiocytic syndromes in pediatrics. Classification criteria and advances in histiocytosis of Langerhans cells

Las histiocitosis son un grupo de desórdenes clínicos que se presentan en los niños que desde las primeras publicaciones han representado dificultad para el diagnóstico y tratamiento y que hasta la fecha se ha superado al aplicar mejor tecnología para su estudio. El término de malignidad se ha dado por el conocimiento de clonalidad y curso clínco agresivo. El histiocito forma parte del sistema fagocítico mononuclear y del sistema efecto de inmunorregulación (monocito-macrófago y células dendríticas-células de Langerhans). Por tanto, los criterios de clasificación de los síndromes histiocíticos están caracterizados por proliferación reactiva o neoplásica tanto de la línea de los macrófagos como de las células dendríticas/células de Langerhans; tal clasifiación es propuesta por el grupo de estudio de la Sociedad Internacional de Histiocitosis. La anterior denominación de histiocitosis X era relacionada a entidades clínicas y la letra X fue usada como un distintivo de desconocimiento. Los avances en el estudio de las histiocitosis de células de Langerhans fueron la demostración de gránulos de Birbeck que son cuerpos de inclusión visibles (ME) y la positividad al antígeno CD1a. Otro aspecto es la extensión: limitado y extensa o multisistémico; en el pronóstico interviene la edad, el comportamiento progresivo y disfunción orgánica. La estrategia de tratamiento es de acuerdo a la extensión y si presenta disfunción orgánica se debe evaluar si pertence al grupo de alto riesgo para lo cual existen diversos protocolos de quimioterapia. Otro avance en la histiocitosis de células de Langerhans es el posible papel del sistema inmune, la clonalidad, las citoquinas y los virus en su etiopatogenia

Histiocitosis de células de Langerhans cutánea pura autoinvolutiva / Langerhan's cell histiocytosis

Las histiocitosis constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades de causa desconocida y caracterizada por la presencia de histiocitos reactivos neoplásicos en varios tejidos y órganos. En su clasificación existe un grupo poco frecuente y conocido como histiocitocitosis de células de Langerhans cutánea pura autoinvolutiva. Se han descrito casos en todo el mundo y esta enfermedad se caracteriza por la proliferación de células de Langerhans con afección cutánea exclusiva y su tendencia a la curación espontánea. Presentamos dos casos clínicos

Histiocitosis X pulmonar primaria (granuloma eosinofílico pulmonar)

La histiocitosis X pulmonar primaria es una patología infrecuente que afecta predominantemente a personas entre los 20 y los 40 años, usualmente con historia de tabaquismo. Presentamos un grupo de tres pacientes con esta entidad que se estudiaron en el Hospital Santa Clara en los últimos 20 años. Los síntomas más frecuentes fueron tos con expectoración mucosa y disnea. En todos se documentó historia de tabaquismo. La radiografía de tórax mostró infiltrado intersticial reticulonodular difuso, con volumen pulmonar normal y signos de hipertensión pulmonar precapilar. Todos se presentaron con hipoxemia severa y cor pulmonale. La histopatología confirmó el diagnóstico de histiocitosis X pulmonar primaria.

Histiocitosis X diseminada: reporte de un caso / Spread Histiocytosis X: report of one event

Reportamos un caso de Histiocitosis X diseminada en un niño de 1 año de edad con un cuadro respiratorio de 3 días de evolución. Al exámen se encontró hepato y esplenomegalia e hipertrofia ganglionar cervical, las cuales aumentaron de tamaño, dificultando la deglución. Se planteó el diagnóstixco de Histiocitois que fue confirmado por el exámen radiológico de huesos completos y la biopsia de un ganglio submaxilar. se hace la descripción de las características de este cuadro tanto clínicas, radiológicas como histológicas

Histiocitosis cutáneas: conceptos actuales; trabajo de revisión / Cutaneous histiocytosis: current concepts, review

Actualización sobre histiocitosis en base a la literatura existente hasta 1987. Se comentan las principales características del sistema mononuclear fagocítico y del sistema histocítico de Langerhans. Se presenta una clasificación en la que se ordenan las histiocitosis en tres grupos: reactivas, de almacenamiento y proliferativas. De los dos primeros grupos se describen algunos padecimientos característicos de la edad pediátrica. Se estudia en detalle el grupo de las histiocitosis X que son padecimientos casi exclusivos de niños; se discuten las controversias existentes acerca de su interpretación etiopatogénica y la elección de las medidas terapéuticas

Granuloma eosinófilo de mandíbula: relato de dois casos / Eosinophilic granuloma of mandible: report of two cases

Os autores apresentam dois casos de granuloma eosinófilo de mandíbula tratados no Serviço de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis - INAMPS, Säo Paulo. Discutem os aspectos de classificaçäo de histiocitose, os resultados terapêuticos e a evoluçäo do granuloma eosinófilo para síndrome de Hand-Schüller-Christian